Tumores cerebrales

Los tumores primarios del sistema nervioso central son el 2% de todas las neoplasias.

Los más frecuentes son los gliomas (50% de los tumores cerebrales) seguidos de los meningiomas (20%). En conjunto los tumores cerebrales más frecuentes no son los tumores primarios, sino las metástasis de cánceres de otra localización fuera del cerebro.

La incidencia de tumores cerebrales por 100.000 habitantes es de 11 a 12 en USA y de 8,73 en hombres y 5.41 en mujeres en España.

En los adultos la mayor incidencia es por encima de 45 años.

El 80% de los meningiomas afectan a las mujeres. Los tumores de los nervios y de la región selar afectan por igual a mujeres y hombres. El resto es más frecuente en los varones.

La incidencia es más alta en la raza blanca.

Porcentaje sobre el total de tumores cerebrales primarios en adultos:

–       gliomas 50%

–       meningiomas 20%

–       adenomas de hipófisis 10%

–       meduloblastomas 4-8 %

–       ependimomas 1-8 %

–       oligodendrogliomas 2-3 %

–       linfomas 1%

–       tumores de la glándula pineal 0.4 1%

–       craneofaringiomas 0.5%

Entre los factores de riesgo para los tumores cerebrales están las radiaciones inizantes y la predisposición familiar. Hay cietros síndromes tumorales familiares y anomalías cromosómicas relacionadas con tumores cerebrales: neurofibromatosis, enfermedad de Von Recklinhausen, Esclerosis tuberosa, Síndrome de Li Fraumeni, Síndrome de Turcot.

El 80% de los tumores cerebrales en adultos son supratentoriales (en niños el 60% son infratentoriales).

En adultos los tumores cerebrales más frecuentes son las metástasis, los gliomas y los meningiomas. En niños los meduloblastomas y los astrocitomas cerebelosos.

Presentación clínica

La presentación más frecuente de los tumores cerebrales es un déficti neurológico progresivo habitualmente motor. La cefalea es el síntoma de presentación en más de la mitad de los casos, y las crisis epilépticas en aproximadamente la cuarta parte de los pacientes. La cefalea debida a los tumores cerebrales es una cefalea típicamente matutina, por aumento de la presión intracraneal y por compresión de las estructuras que producen dolor en el cerebro (meninges y vasos intracraneales o periostio). También puede haber una cefalea psicógena por estrés secundario a la pérdida de habilitades o una cefalea por dificultad en la visión (diplopia o dificultad para enfocar).

Clasificación histológica

La clasificación TNM no tiene sentido en los tumores cerebrales, pues el tamaño del tumor es menos importante que la histología, no hay linfáticos en el sistema nervioso central y las metástasis son raras.

Se utiliza la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, que determina grados histológicos de malignidad, desde un grado I (lesiones de bajo potencial de crecimiento y con posibilidad de curación con cirugía sólo) hasta un grado IV (tumores con gran actividad mitótica, malignos, con evolución rápida de la enfermedad y que requieren tratamiento multidisciplinar con cirugía, y en muchos casos radio y quimioterapia).

Factores pronósticos en los tumores cerebrales

Factores relacionados con el tumor:

–       histología

–       factores moleculares

–       síntomas al diagnóstico

–       localización anatómica

Factores relacionados con el paciente:

–       edad

–       estado general

Factores relacionados con el tratamiento:

–       grado de resección del tumor con la cirugía

–       respuesta al tratamiento (quimio y/o radioterapia)

Diagnóstico

La resonancia magnética es la técnica de elección en la evaluación de los tumores cerebrales. Es más sensible que la TC en términos de detección, en la delimitación de la extensión del tumor y en las relaciones anatómicas para planificación de la cirugía. La TC sigue siendo de elección para evaluar a pacientes con línica neurológica aguda, en pacientes inestables y en la detección de complicaciones agudas postoperatorias. Es superior a la RM también en el estudio de detalles óseos y en la hemorragia hiperaguda.

Espectroscopia por RM: valora las características bioquímicas y en ocasiones puede evitar la realización de una biopsia.

RM de perfusión: mide el grado de angiogénesis tumoral y permeabilidad capilar, macadores de malignidad.

Tratamiento de los tumores cerebrales

El tratamiento inicial en casi todos los tumores cerebrales es quirúrgico.

La cirugía

–       Permite un diagnóstico histológico de la lesión, y en muchos casos aporta datos pronósticos gracias al análisis de factores moleculares.

–       Es el método más rápido y efectivo para mejorar la sintomatología del efecto de masa y de la hidrocefalia.

–       Permite la administración con mayor eficacia de radioterapia y quimioterapia.

–       En muchos tipos de tumores cerebrales el volumen de la resección tiene un efecto significativo en la supervivencia.

–       En ciertos tumores cerebrales la cirugía puede curar la enfermedad: meningiomas, neurinomas, adenomas de hipófisis, craneofaringiomas, astrocitomas de grado I, etc.

Se recomienda realizar una resección lo más amplia posible que preserve la función neurológica.

La decisión de operar depende de: sintomatología, operabilidad, topografía.

Podemos resumir los tipos de cirugía en biopsia estereotátcia o a cielo abierto, resección parcial y resección mayor (superior al 80%).

Las indicaciones de biopsia estereotáctica o guiada por navegación son: locaclización profunda, lesiones en áreas elocuentes, lesiones múltiples o bilaterales, diagnóstico diferencial con otras patologías (infecciones, enfermedades neurológicas).

Papel de la quimioterapia intraoperatoria: en ciertos tumores cerebrales primarios malignos (glioblastomas), la aplicación intraoperatoria de polímeros biodegradables de quimioterapia (carmustina- BCNU) ha demostrado aumentar la supervivencia.

En astrocitomas malignos el protocolo actual de tratamiento aceptado es cirugía seguida de radio y quimioterapia.

La quimioterapia sistémica puede prolongar la supervivencia en gliomas cerebrales, meduloblastomas, PNETs y tumores de células germinales.

La radioterapia conformacional 3D es en la actualidad  la técnica de tratameinto de elección en gliomas cerebrales. En pacientes mayores de 70 años se usan técnicas de hipofraccionamiento.